Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Причины врожденных пороков сердца неблагоприятные воздействия факторов внешней среды во время беременности матери (ионизирующее излучение),

генетические нарушения из-за мутации хромосом;

пристрастие родителей к курению, алкоголю, наркотикам;

инфекционные болезни, которыми мать ребенка болела в начале беременности;

прием лекарств, побочные эффекты которых не были учтены;

наследственная предрасположенность;

неблагоприятная экология.

Наследственная природа пороков сердца не доказана. Увеличивается частота врожденных пороков сердца у ребенка, если мать рожает после 35 лет. В последнее время доказана роль и здоровья отца. Врожденный порок сердца формируется у плода на 2-8-ой неделе развития.

Классификация

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых классифицируют по различным признакам.

По сложности анатомических изменений выделяют: простые пороки – с одиночными аномалиями; сложные – сочетают 2 отклонения, к примеру, клапанную недостаточность и сужение сердечных отверстий; комбинированные – комбинации множественных дефектов, наиболее сложные для лечения. По характеру нарушений кровообращения известны следующие группы: сообщение внутри сердца происходит с артериально-венозным сбросом крови (болезнь Голочинова-Роже, открытый артериальный проток, увеличение легочного кровотока); сообщение происходит с венозно-артериальным сбросом (триада и тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, уменьшение легочного кровотока); сообщения внутри сердца не происходит из-за слабой проходимости, сужения основных сосудов (аорты, легочной артерии). По характеру проявлений и симптомов пороки принято делить на «синие» и «белые»: при «синих» артериальная и венозная кровь смешиваются, наблюдается гипоксия тканей, из-за чего они синеют. Особенно это заметно в области пальцев, губ, ушей. Среди распространенных «синих» пороков – аномалия Эбштейна, тетрада Фалло, транспозиция аорты и легочной артерии; при «белых» пороках патология может не проявлять себя явно и потому тяжело диагностируется. К таковым, в частности, относят отклонения в дренаже легочных вен, дефекты перегородок, образование общего предсердия. Врожденный порок сердца у взрослых Своевременное лечение данной патологии современными методами медицины позволяет многим пациентам жить полной жизнью или с определенными ограничениями.

Чаще всего у таких пациентов наблюдают:

сердечную недостаточность;

аритмию;

гипоксемию;

легочную гипертензию.

Нередко в ткани сердца у них вживлены искусственные имплантаты, обеспечивающие работу клапанов.

Симптомы врожденных пороков сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца у новорожденных в большинстве случаев проявляет себя уже в первые часы или дни после рождения: ребенок испытывает значительные затруднения с дыханием при физической активности, может терять сознание; у него диагностируют повышенное сердцебиение, аритмию, сердечную недостаточность; при этом ребенок испытывает слабость, быстро утомляется даже при сосании груди; его кожа может приобретать чересчур бледный или синюшный оттенок, ткани могут отекать. Симптомы могут дать о себе знать и значительно позже рождения малыша. Формирование сердечно-сосудистой системы продолжается в первые недели жизни ребенка. В частности, кровь начинает поступать в легкие, а артериальный проток должен закрыться. Однако этого может не произойти. В таком случае также говорят о пороке сердца. Диагностика симптомов врожденного порока сердца

Патологию в любом возрасте диагностируют следующими основными методами:

электрокардиограмма;

рентгеновское обследование;

УЗИ сердца с допплером;

кардиоритмография.

Лечение врожденного порока сердца

Если патология обнаружена еще до рождения ребенка или непосредственно после родов, ему требуется немедленное лечение после появления на свет. Большинство пороков сердца не подлежит медикаментозной коррекции, поэтому оптимальным решением становится хирургическое вмешательство.

В ряде случаев операцию можно отложить, если это не вредит здоровью больного.

Если же степень дефекта не значительна, детям с врожденным пороком сердца достаточно скорректировать нагрузки, образ жизни и своевременно принимать лекарства.

Операция при врожденном пороке сердца

Современные кардиохирурги проводят чрезвычайно сложные операции при пороке сердца у новорожденных, позволяющие ликвидировать аномалии развития и значительно снизить риск осложнений.

Чаще всего для этого применяют митральную комиссуротомию, протезирование клапанов.

На успешность результата непосредственно влияют своевременность вмешательства, квалификация хирурга и уровень оборудования.